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文章題目：Profound cellular defects attribute to muscular pathogenesis in rhesus monkey model of Duchenne muscular dystrophy
期刊：Cell
發(fā)表時間：2024年9月20日
主要內(nèi)容：陳永昌/胡蘋/季維智團隊在Cell發(fā)表題為Profound cellular defects attribute to muscular pathogenesis in rhesus monkey model of Duchenne muscular dystrophy的研究論文。研究首次發(fā)現(xiàn)在DMD的早期階段，肌肉退化往往首先表現(xiàn)在肌肉組織的微環(huán)境和細胞組成上，而這些變化主要涉及單核細胞群，如免疫細胞、成纖維/成脂肪祖細胞和肌肉干細胞等。這些單核細胞的動態(tài)變化對疾病的進展至關重要。深入解析DMD發(fā)病早期分子和細胞變化，為探索疾病調(diào)控機制及開發(fā)早期治療提供重要依據(jù)。
原文鏈接：https://doi.org/10.1016/j.cell.2024.08.041
使用TransGen產(chǎn)品：
Blue Plus??IV Protein Marker (10-180 kDa) (DM131)
Easy II Protein Quantitative Kit (BCA) (DQ111)
EasyPure??PCR Purification Kit (EP101)
研究背景
杜氏肌營養(yǎng)不良癥(Duchenne muscular dystrophy，DMD)是由Guillaume Duchenne首次報道的進行性肌肉萎縮病，發(fā)病率約1/3500，由DMD基因突變致抗肌萎縮蛋白缺失的X連鎖隱性遺傳遺傳病?；颊叨酁槟泻?，2-4歲起現(xiàn)肌肉無力，逐漸喪失行動能力，多20-30歲因心肺衰竭死亡。DMD起病隱匿、病程長且缺有效藥物，給患者及社會帶來沉重負擔。
DMD基因治療雖有進展，但現(xiàn)有動物模型難以模擬患者病程，限制了療效及早期機制理解。非人靈長類因與人類高度相似，成為研究DMD的理想模型。昆明理工大學團隊經(jīng)8年努力，成功培育F1代DMD猴模型，展現(xiàn)與臨床相似的病理變化?；诖四Ｐ停瑘F隊聚焦疾病早期機制，旨在深入解析DMD發(fā)病早期分子和細胞變化，為探索疾病調(diào)控機制及開發(fā)早期治療提供重要依據(jù)。
文章概述
該研究首次發(fā)現(xiàn)在DMD的早期階段，肌肉退化往往首先表現(xiàn)在肌肉組織的微環(huán)境和細胞組成上，而這些變化主要涉及單核細胞群，如免疫細胞、成纖維/成脂肪祖細胞和肌肉干細胞等。這些單核細胞的動態(tài)變化對疾病的進展至關重要。利用單細胞測序技術，研究者揭示了嚴重的細胞缺陷是早期肌肉組織病變和再生異常的關鍵原因，并深入解析了該階段肌肉組織中單核細胞的變化。
本研究結(jié)果為DMD發(fā)病機制，特別是疾病早期的分子和細胞變化提供了新的見解。揭示了免疫、纖維化以及肌肉干細胞在DMD早期的動態(tài)變化，為早期干預和靶向治療提供了科學依據(jù)。免疫細胞的急劇增加使肌細胞的生存環(huán)境惡化，提示抑制炎癥反應在DMD治療中至關重要。此外，DMD猴模型顯示FAPs纖維化不依賴于TGFβ通路，為新藥研發(fā)提供了新的方向。更重要的是，肌肉干細胞功能缺陷導致了肌肉修復障礙，提示DMD是一種干細胞疾病，開發(fā)細胞治療或針對肌肉干細胞進行干預治療也許是未來研究的重要方向。
全式金產(chǎn)品支撐
優(yōu)質(zhì)的試劑是科學研究的利器。全式金蛋白Marker Blue Plus??IV Protein Marker (10-180 kDa) (DM131)、BCA蛋白定量試劑盒Easy II Protein Quantitative Kit (BCA) (DQ111)、5分鐘DNA快速純化試劑盒EasyPure??PCR Purification Kit (EP101)助力本研究。
Blue Plus??IV Protein Marker (10-180 kDa) (DM131)
本產(chǎn)品由10種預染蛋白質(zhì)組成，分子量范圍為10kDa-180kDa。其中70kDa為橙色條帶，15kDa、25kDa、35kDa、40kDa、55 kDa、100kDa、130kDa、180kDa為藍色條帶，10 kDa為綠色條帶，可以動態(tài)觀察蛋白質(zhì)電泳狀態(tài)及清晰地判斷蛋白轉(zhuǎn)膜效果。經(jīng)SDS-PAGE電泳后轉(zhuǎn)移到PVDF或NC膜上可見清晰的彩色條帶。橙色條帶和綠色條帶可以方便地判斷轉(zhuǎn)膜的方向。
產(chǎn)品特點：
● 即用型產(chǎn)品，無需加熱和加入還原劑即可上樣電泳。
● 動態(tài)觀察蛋白質(zhì)電泳狀態(tài)。
● 清晰判斷轉(zhuǎn)膜效果和方向。
Easy II Protein Quantitative Kit (BCA) (DQ111)
本產(chǎn)品為基于銅離子還原法的BCA蛋白定量方法，與Bradford方法相比，更加客觀，普通的肽鍵即可發(fā)生顏色反應，亦可兼容高濃度的SDS(5%)，Triton X-100(5%)，NP40(5%)，CHAPS(5%)，Tween 20，60，80(5%)。
產(chǎn)品特點：
● 靈敏度高，重復性好。
● 線性范圍廣：20-2000 μg/mL。
● 兼容性好，不受去污劑等化學物質(zhì)的影響。
EasyPure??PCR Purification Kit (EP101)
本產(chǎn)品采用硅膠膜離心柱特異地吸附DNA，可用于PCR產(chǎn)物，酶切產(chǎn)物的純化，可有效地去除蛋白質(zhì)、有機化合物、無機鹽離子及引物等雜質(zhì)。用本試劑盒純化的DNA可用于酶切、連接、轉(zhuǎn)化、測序等多種實驗。
產(chǎn)品特點：
● 有效去除引物、dNTPs、酶和無機鹽離子。
● 純化片段范圍：100 bp-10 kb。
● 純化速度快，僅需5分鐘。
● 純化效率高。
全式金產(chǎn)品再一次登上Cell期刊，證明了大家對全式金產(chǎn)品品質(zhì)和實力的認可，也完美詮釋了全式金一直以來秉承的“品質(zhì)高于一切，精品服務客戶”的理念。全式金始終在助力科研的道路上砥礪前行，希望未來能與更多的科研工作者并肩奮斗，用更多更好的產(chǎn)品持續(xù)助力科研。
使用Blue Plus??IV Protein Marker (10-180 kDa) (DM131) 產(chǎn)品發(fā)表的部分文章：
? Shuaiwei R, X Fu, et al. Profound cellular defects attribute to muscular pathogenesis in the rhesus monkey model of Duchenne muscular dystrophy [J]. Cell, 2024.
使用Easy II Protein Quantitative Kit (BCA) (DQ111) 產(chǎn)品發(fā)表的部分文章：
? Shuaiwei R, X Fu, et al. Profound cellular defects attribute to muscular pathogenesis in the rhesus monkey model of Duchenne muscular dystrophy [J]. Cell, 2024.
? Sang X, Wang J, Zhou J, et al. A Chemical Strategy for the Degradation of the Main Protease of SARS-CoV-2 in Cells[J]. Journal of the American Chemical Society, 2023.
? Gao Y, Li Z, Yang C, et al. Pseudomonas syringae activates ZAT18 to inhibit salicylic acid accumulation by repressing EDS1 transcription for bacterial infection[J]. New Phytologist, 2022.
? Yang F, Liu Q, Chen Y, et al. Integrative proteomic and phosphoproteomic analyses of granulosa cells during follicular atresia in porcine[J]. Frontiers in Cell and Developmental Biology, 2021.
使用EasyPure??PCR Purification Kit (EP101) 產(chǎn)品發(fā)表的部分文章：
? Shuaiwei R, X Fu, et al. Profound cellular defects attribute to muscular pathogenesis in the rhesus monkey model of Duchenne muscular dystrophy [J]. Cell, 2024.
? Ao Z, Tiaofeng S, et al.Directed evolution rice genes with randomly multiplexed sgRNAs assembly of base editors[J]. Plant Biotechnol J., 2023.
? Zong Y, Liu Y, Xue C, et al. An engineered prime editor with enhanced editing efficiency in plants[J]. Nature Biotechnology, 2022.
? Chen W, Chen L, Zhang X, et al. Convergent selection of a WD40 protein that enhances grain yield in maize and rice[J]. Science, 2022.
? Jin S, Lin Q, Luo Y, et al. Genome-wide specificity of prime editors in plants[J]. Nature Biotechnology, 2021.
